Причины, симптомы и лечение синдрома Горнера

Синдром Горнера (СГ) вызван перерывом симпатической иннервации глаза и лица на любом участке этого пути. Нарушения при СГ носят односторонний характер, полностью выраженный синдром представлен в табл. 20-1.

Табл. 20-1. Признаки синдрома Горнера

· миоз (суженный зрачок)

· птоз

· энофтальм

· гиперемия глаза

· ангидроз половины лица


Миоз (сужение зрачка) при синдроме Горнера

Миоз при СГ составляет всего ≈2-3 мм. Это можно определить в затемненной комнате, когда нормальный зрачок должен был бы расшириться.

Птоз и энофтальм

Птоз вызван параличом верхней и нижней тарзальных мышц (слабост нижней тарзальной мышцы в действительности вызывает «обратный» птоз). Энофтальм вызван параличом мышцы Мюллера, что также способствует ≈2 мм птоза. Птоз при СГ является частичным. Если имеется полный птоз, то он вызван слабостью мышцы, поднимающей верхнее веко, что не является частью СГ.

Анатомия

Нейрон 1-го порядка (центральный): перерыв между гипоталамусом и клетками интермедиолатерального столба СМ на уровне С8-Т2. Часто сочетается с другими нарушениями ствола мозга. Причины: окклюзионный инфаркт (особенно ЗНМА), сирингобульбия, внутримозговые опухоли.

Нейрон 2-го порядка (преганглионарный): перерыв между СМ и верхним шейным ганглием. Причины: латеральная симпатэктомия, значительная травма грудной клетки, опухоль верхушки легкого (опухоль Пэнкоста).


Нейрон 3-го порядка (постганглионарный): перерыв после шейного ганглия (симпатические волокна следуют вдоль сонной артерии). Это наиболее часто встречающийся вариант. Причины: травма шеи, заболевания/исследования сонной артерии (напр., расслоение стенки), костные аномалии шейного отдела, мигрень, опухоли основания черепа. Если вовлечены только волокна, сопровождающие ВСА, на пораженной стороне ангидроза не наступает (т.е. потоотделение сохранено), поскольку волокна к потовым железам следуют вдоль НСА.

Фармакологическое обследование при синдроме Горнера

Постановка диагноза

 При сомнении в диагнозе СГ используют кокаин (не требуется, если на пораженном глазу в затемненной комнате имеется задержка сужения зрачка). Не помогает в определении локализации места поражения. L: наносят по 1 капле 4% р-ра кокаина на оба глаза (а не 10% р-ра, который обычно используют при ЛОР процедурах, т.к. это вызывает анестезию мышцы, суживающей зрачок, что предотвращает возникновение миоза) и повторяют через 10 мин. Оценивают зрачки через 30 мин. Кокаин вызывает блокаду обратного всасывания норэпинефрина в постганглионарных волокнах на уровне нейроэффекторных синапсов. При СГ норэпинефрин вообще не выделяется, поэтому кокаин не может вызвать расширение зрачков. Если происходит нормальное расширение зрачков, то СГ нет. При частичном СГ возможна отсроченная дилатация зрачков.


Определение места поражения

СГ при поражении 1-го нейрона обычно сопровождается другими симптомами со стороны гипоталамуса, ствола мозга или продолговатого мозга.

Для того, чтобы дифференцировать поражение 2-го нейрона от 3-го: 1% р-р гидроксиамфетамина (Paradrine  ®) вызывает выделение норэпинефрина из нервных окончаний в нейроэффекторных синапсах, что приводит к расширению зрачка в тех случаях, когда нет повреждения 3-го нейрона (поврежденные постганглионарные волокна не выделают норэпинефрин).

Гринберг. Нейрохирургия

Формы синдрома Горнера

Окулосимпатический синдром может быть идиопатическим и вторичным. В первом случае он развивается как самостоятельное заболевание и не является следствием другой патологии. Его клинические признаки регрессируют самостоятельно. Синдром Горнера вторичного типа, напротив, является осложнением какого-либо другого заболевания.

Симптомы поражения глазодвигательного нерва

О развитии синдрома Горнера свидетельствуют следующие признаки:


  • Появление ощущения опущения верхнего века (птоз), причиной которого является паралич мышцы, отвечающей за его поднятие (верхней тарзальной мышцы), и сужение глазной щели;
  • Диплопия – офтальмологическая патология, которая проявляется двоением изображений и объектов, попадающих в поле зрения человека, и усиливается при направлении взгляда в сторону парализованной внутренней прямой мышцы или при попытке зафиксировать взгляд на близко расположенных предметах;
  • Затрудненность движения глазом вверх и внутрь, а также ограничение двигательной активности при попытке посмотреть вниз. При желании сфокусировать взгляд на близко расположенных предметах глазное яблоко не конвергирует (не отклоняется к середине);
  • Патологическое сужение зрачка на пораженной стороне (миоз);
  • Слабая выраженность прямой и содружественной реакции зрачка на свет, обусловленная патологией сфинктера зрачка;
  • Гетерохромия – различный цвет радужки глаз или неравномерное ее окрашивание. Этот симптом развивается у детей с врожденной формой синдрома Горнера. Его причиной является отсутствие симпатической иннервации и, как следствие этого, отсутствие меланиновой пигментации находящихся в строме радужки меланоцитов;
  • Снижение слезоточивости глаза на пораженной стороне;
  • Ухудшение зрения на близкое расстояние с пораженной стороны вследствие паралича аккомодации;
  • Потеря тонуса наружных мышц и как результат этого, экзофтальм (выпячивание глаза);
  • Большое количество расширенных сосудов в глазном яблоке, что выявляется при осмотре у офтальмолога;
  • Нарушение потоотделения на пораженной стороне лица (дисгидроз);
  • Задержка расширения или сужения зрачка;
  • Покраснение лица с пораженной стороны.

Следует отметить, что у пациента с синдромом Горнера могут отмечаться не все из вышеперечисленных симптомов. Но для постановки диагноза должны быть выявлены и подтверждены специальными пробами хотя бы два.

Наиболее часто симптомами окулосимпатического синдрома являются опущение верхнего века (редко – поднятие нижнего), сужение зрачка и слабая его реакция на раздражение светом.

Причины синдрома Горнера

Синдром чаще всего развивается вследствие какого-либо патологического процесса в организме, также он может быть врожденным или приобретенным в результате хирургического вмешательства. К наиболее частым причинам синдрома Горнера относят:

  • Воспалительные процессы, поражающие центральную нервную систему;
  • Новообразования в спинном или головном мозге;
  • Опухоль верхней борозды легкого (опухоль Панкоста);
  • Воспалительные процессы, в результате которых поражаются первые ребра и/или верхние отделы позвоночника;
  • Тригеминальная невралгия;
  • Инсульт;
  • Черепно-мозговые травмы;
  • Травмы спинного мозга;
  • Рассеянный склероз;
  • Воспалительные процессы в среднем ухе;
  • Аневризма аорты;
  • Мигрень;
  • Паралич Клюмпке;
  • Альтернирующие синдромы;
  • Тромбоз пещеристого синуса и т.д.

Основными причинами синдрома Горнера у новорожденных являются:

  • Применение щипцов для родовспоможения;
  • Трудности рождения плеча;
  • Запоздалые роды;
  • Вакуум-экстракция плода;
  • Родовые травмы.

В работах некоторых авторов описаны случаи связи синдрома Горнера у новорожденных с синдромом врожденной ветряной оспы. Объяснением этому может быть то, что вирус оспы провоцирует радикулопатию, а это, в свою очередь, приводит к нарушению развития верхней конечности.

Также к развитию синдрома Горнера у новорожденных могут привести травмы, новообразования в области носоглотки и в центральной нервной системе, наследственность, агенез внутренней сонной артерии и цитомегаловирусная инфекция.

Методы диагностики и лечения синдрома Горнера

Как лечить синдром Горнера

Перед выбором оптимальной схемы лечения данного заболевания пациенту рекомендуется пройти ряд диагностических тестов.

Для начала ему могут быть назначены капли с гидрохлоридом кокаина. Если речь идет о синдроме Горнера, глаз реагирует на введение раствора анизокорией (зрачки становятся разного размера). Обусловлено это тем, что выработка норадреналина провоцирует расширение зрачка здорового глаза, в больном же глазу подобный эффект не развивается.


Следующий метод диагностики – закапывание в оба глаза раствора М-холиноблокатора. Результат теста при окулосимпатическом синдроме такой же, как и в первом случае.

В диагностических целях может быть назначен тест с использованием оксамфетамина, который позволяет обнаружить поражение третьего нейрона симпатического пути. Часто назначают исследование задержки реакции зрачка на свет (при этом пучок света направляется в глаз при помощи офтальмоскопа).

В тех случаях, когда синдром Горнера является самостоятельным заболеванием, а не осложнением другого патологического процесса, он не несет опасности здоровью пациента и не требует лечения.

Как лечить синдром Горнера в случае, когда он носит приобретенный характер, полностью зависит от основного заболевания. Для начала точно диагностируют причину, а затем подбирают оптимальную схему лечения.

Причины синдрома Горнера

Различают врождённую или приобретённую форму заболевания. Врожденный вариант возникает вследствие родовой травмы. Описаны случаи наследования окулосимпатического синдрома по аутосомно-доминантному типу, при этом признаки вовлечения в патологический процесс вегетативной нервной системы могут отсутствовать. Основные причины развития приобретенного варианта:

  • Ятрогенное вмешательство. Синдром Горнера – частое осложнение неправильной постановки дренажа по Бюлау. Симптомы также появляются после пересечения нервных волокон, блокады шейного сплетения или звездчатого ганглия в области грудной клетки или шеи.

  • Травматические повреждения. Заболевание нередко обусловлено тупой травмой основания шеи с поражением грудной или шейной симпатической нервной цепи. Клинические проявления наблюдаются на стороне, противоположной от зоны повреждения.
  • Отогенные патологии. Болезнь может возникать в результате распространения инфекции из полости среднего уха при отите. Этому способствует перфорация барабанной перепонки и лабиринтит в анамнезе.
  • Злокачественные новообразования. Сдавливание опухолью нервных волокон приводит к появлению клинической симптоматики синдрома Горнера. Наиболее частыми причинами являются опухоль Панкоста или бронхогенная карцинома верхушки лёгкого.
  • Неврологические болезни. Развитие патологии может быть связано с латеральным медуллярным синдромом, параличом Дежерин-Клюмпке или рассеянным склерозом. Реже этиологическим фактором становится сирингомиелия.
  • Сосудистые патологии. Распространённая причина синдрома Горнера – аневризма аорты. Локальные изменения на уровне артерий, кровоснабжающих зону поражения, также могут выступать в роле триггера.
  • Болезни щитовидной железы. Окулосимпатический синдром может возникать на фоне щитовидно-шейной венозной дилатации или зоба. Часто прослеживается взаимосвязь между проявлениями болезни и гиперплазией щитовидной железы.

Патогенез

В основе развития заболевания лежит центральное, пре- или постганглионарное поражение симпатических нервных волокон. Из-за нарушения иннервации верхней тарзальной мышцы или мышцы Мюллера возникает классическое опущение верхних век или перевёрнутый птоз. Выраженность цилиоспинального рефлекса снижается. Патологическая пигментация меланоцитов, формирующих основу радужки, приводит к гетерохромии. Конъюнктива выглядит гиперемированной, что обусловлено расширением сосудов при параличе гладких мышц или патологии симпатической вазоконстрикторной реакции. Паралич или парез орбитальной мышцы глаза ведет к энофтальму. Симптоматика болезни развивается с противоположной стороны от зоны поражения.

Симптомы синдрома Горнера

Для патологии характерно одностороннее течение. Пациенты предъявляют жалобы на опущение верхнего века или небольшое поднятие нижнего. Визуально определяется анизокория, вызванная сужением одного из зрачков. На поражённой стороне лица отмечается нарушение потоотделения и гиперемия. Глаз выглядит посаженным вглубь глазницы, выраженность эндофтальма незначительная. Клиническую симптоматику усугубляет сужение глазной щели. Выделение слез резко затруднено, в редких случаях глаз кажется «мокрым». Из-за стойкого миоза ухудшается темновая адаптация, больные отмечают, что стали хуже видеть в сумерках, хотя острота зрения сохраняется. Развитие заболевания в детском возрасте часто приводит к тому, что со стороны поражения радужка имеет более светлый оттенок.

Осложнения


Нарушение иннервации является предрасполагающим фактором к развитию воспалительных заболеваний переднего сегмента глаза (конъюнктивит, кератит, блефарит). Из-за измененной топографии глазного яблока по отношению к слезной железе возникает её дисфункция, это потенцирует развитие ксерофтальмии. Западение глаза способствует проникновению инфекционных агентов в орбиту. В тяжелых случаях возможно формирование флегмоны или субпериостального абсцесса глазницы. У большинства больных развивается вторичная гемералопия, которая не поддается классическим методам лечения.

Диагностика

Постановка диагноза базируется на результатах физикального осмотра и специальных методов исследования. При осмотре выявляется миоз, гетерохромия и западение глазного яблока на пораженной стороне. Реакция зрачков на свет вялая или не определяется. Основные методы диагностики:

  • Тест с оксамфетамином. Используется для установления причины миоза. Если третий нейрон не задействован, применение амфетамина ведёт к появлению стойкого мидриаза. В заключении указывают, на каком промежутке поврежден нервный путь.
  • Биомикроскопия глаза. Отмечается инъекция сосудов конъюнктивы. Прозрачность оптических сред глаза не снижена, структура радужки неоднородна. Может наблюдаться неравномерное распределение пигмента.
  • Тест на определение задержки расширения зрачка. При болезни Горнера птоз сочетается с суженным зрачковым отверстием. При поражении глазодвигательного нерва в результате исследования выявляется сочетание опущения века с мидриазом.
  • КТ орбит. Исследование осуществляется для определения этиологии болезни. Компьютерная томография дает возможность визуализировать объемные образования глазницы и травматические повреждения органа зрения.

Дифференциальная диагностика проводится с анизокорией различного генеза и синдромом Пти. При обнаружении анизокории пациенты подлежат дальнейшему обследованию, поскольку данный симптом также может наблюдаться при нарушении мозгового кровообращения, аномалиях развития глаза. Болезнь Пти часто называют обратным окулосимпатическим синдромом. При этой патологии определяется мидриаз, экзофтальм, расширение складок век, офтальмогипертензия, не свойственные классическому окулосимпатическому синдрому.

Лечение синдрома Горнера

Заболевание тяжело поддается лечению. Доказана определенная эффективность применения нейростимуляции. Благодаря низкоамплитудным электрическим импульсам происходит стимуляция пораженных мышц, это способствует улучшению трофики и полному либо частичному восстановлению утраченных функций. Если болезнь возникла на фоне гормонального дисбаланса, показана заместительная терапия гормональными средствами. При низкой эффективности метода рекомендуется оперативное устранение косметического дефекта. Применение методик пластической хирургии позволяет провести коррекцию птоза и энофтальма. Изучается возможность применения кинезиотрапии в лечении заболевания. Суть методики сводится выполнению массажа для стимуляции пораженных зон.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock detector