Дерматомиозит

ссылки Дерматомиозит (синонимы болезни: болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, пойкиломиозит) — тяжелое генерализованное воспаление поперечнополосатой мускулатуры и кожи с дегенеративными изменениями и образованием рубцов, характеризующееся нарушением двигательной функции и относящееся к болезням коллагеновым.
Дерматомиозит был впервые выделен в отдельную нозологическую единицу в 1887 г. Унферрихтом. Заболевание относительно редкое (встречается в три раза реже, чем волчанка красная системная), поражает в два раза чаще женщин, чем мужчин. Дерматомиозит — заболевание, при котором поражаются мышцы (ведущий признак) и кожа. Полимиозит — состояние, при котором кожные изменения незначительны или отсутствуют, преобладают симптомы поражения мышц -миалгия, мышечная слабость, деформация и атрофия мышц. Дерматомиозит и полимиозит — клинические варианты одного и того же процесса.

Классификация дерматомиозита


Дерматомиозит представляет собой гетерогенное заболевание, поэтому его классификация сложна. Согласно клинической классификации Бохана и Петера (1975), дерматомиозит делится на пять типов.
Тип 1. Первичный идиопатический полимиозит, наиболее частая форма, составляющая 30-60 % миопатий. Начинается с прогрессирующей слабости в плечевом поясе. Болеют чаще женщины 30-50 лет. Часто сочетается с артритом ревматоидным и синдромом Рейно (30 % больных).
Тип 2. Классический тип дерматомиозита, составляет 40 % форм дерматомиозита.
Тип 3. Полимиозит или дерматомиозит в 20 % случаев сочетается со злокачественными новообразованиями.
Тип 4. В 15 % случаев дерматомиозитом страдают дети в возрасте 5-15 лет. Особенности этой формы: раннее начало кальциноза (хороший прогноз) и мышечной слабости; повреждение сосудов по типу васкулитов аллергических (плохой прогноз), мышц, кожи и желудочно-кишечного тракта. Этот тип дерматомиозита представлен двумя вариантами: первый — детский дерматомиозит типа Банкера — Виктора, второй — тип 2 Брунстинга.
Тип 5. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с др. коллагеновыми болезнями.

Этиология и патогенез дерматомиозита

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Имеется связь дерматомиозита с антигеном гистосовместимости HLA — В8. Отмечена наследственная предрасположенность больных дерматомиозита к аутоиммунным заболеваниям и аллергическим заболеваниям: у родственников выявляются астма бронхиальная, нейродермит диффузный, крапивница, сезонный ринит.


дозревается, но не доказана роль вирусов, так как при дерматомиозите обнаружены вирусоподобные включения в ядрах и цитоплазме миоцитов и клеток эпидермиса. Существует точка зрения, рассматривающая дерматомиозит как процесс, возникающий вследствие аллергии к различным антигенам -опухолевым, инфекционным и др.
Патогенез дерматомиозита связан с образованием иммунных комплексов (III тип иммунологического повреждения по Джеллу и Кумбсу), которые откладываются в стенках сосудов, вызывая иммунокомплексный васкулит; последнее доказывается обнаружением иммуноглобулинов и компонентов комплемента системы в стенках сосудов скелетной мускулатуры. Особенно важное значение этот механизм имеет для дерматомиозита в детском возрасте. В патогенезе полимиозита основная роль принадлежит цитотоксическим лимфоцитам, которые вызывают некроз мышечных фибрилл. На аутоиммунный генез дерматомиозита указывают системность поражений, наличие лимфоклеточной инфильтрации, иммунокомплексные васкулиты, гипергаммаглобулинемия, аутоантитела, циркулирующие и фиксированные ИК, цитотоксическая активность лимфоцитов, связь дерматомиозита с др. аутоиммунными заболеваниями, возможность создания экспериментальной модели и др.
Патоморфология. В мышцах больных дерматомиозита развиваются некроз, фагоцитоз и регенерация, атрофия и дегенерация мышечных фибрилл, вакуолизация, периваскулярные инфильтраты из мононуклеаров. В дерме и эпидермисе обнаруживаются атрофия эпидермиса, дегенерация его базального слоя, отек верхнего слоя дермы, воспалительные инфильтраты и фибриноидные депозиты, в подкожной ткани — панникулит и мукоидная дегенерация клеток. Висцеральная патология проявляется васкулитами и нерезко выраженными воспалительно-склерозирующими процессами в строме.

Клиника дерматомиозита


Выделяют два возрастных пика заболеваемости дерматомиозита: первый у детей в 5-15-летнем возрасте, второй у взрослых в 50-60-летнем. В зависимости от формы заболевания преобладают те или иные характерные черты, основными являются патология кожи и поперечнополосатой мускулатуры. Начинается заболевание чаще всего постепенно — с нерезкой слабости, умеренной миалгии и артралгии, изменений на коже и локализованных отеков, реже остро — фебрильная температура (38-39 °С), разлитая эритема и боли в мышцах. Общие симптомы: боли в мышцах, слабость, утомляемость, анорексия, исхудание, температурная реакция.
Поражения кожи характеризуются патогномоничными для дерматомиозита симптомати: периорбитальным отеком с гелиотропом (синюшно-лиловая
окраска); папулами Готтрона, представляющими собой чешуйчатые пурпурно-красные повреждения кожи, располагающимися на разгибательных поверхностях; отеком лица; диффузной эритемой; атрофической пойкилодермией; везикулами и пузырями; кальцинозом кожи; телеангиэктазией; гиперкератозом ногтевого ложа; крапивницей; гипертрихозом; зудом кожным; аллопецией; фотодерматитами.
Поражения мышц характеризуются мышечной слабостью и болями в них.


рвыми в процесс вовлекаются мышцы шеи и глотки, позднее — плечевого и тазового поясов, что создает типичную для дерматомиозита картину мышечной слабости — падение при ходьбе, невозможность оторвать голову от подушки, причесаться, поднять ногу на ступеньку и т. д. Нарушение функций мимической мускулатуры создает некоторую маскообразность лица — «алебастровое лицо». Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает дисфагию, а межреберных и диафрагмальных способствует развитию пневмонии. Кальциноз часто приводит к ограничению движений и является признаком перехода заболевания в хроническую форму.
Поражения суставов характеризуются артралгиями, реже артритами, нарушения их функции в основном связаны с патологией мышц.
Висцеральные изменения главным образом зависят от поражения мышц: сердечной (очаговые и диффузные миокардиты, кардиомиопатии), дыхательной мускулатуры (аспирационные пневмонии), глоточного кольца (нарастающая дисфагия). Др. симптомами висцеральной патологии являются васкулиты: легких (аллергический легочный васкулит), пищеварительного тракта (желудочно-кишечные кровотечения, перфорация желудка), которые особенно часто наблюдаются при детском дерматомиозите типа Банкера-Виктора.
При остром течении дерматомиозита смерть может наступить через год от начала заболевания, при хроническом ремиссии длительные. Плохой прогноз у детей до двух лет при остром начале заболевания, выраженной мышечной слабости, быстром прогрессировании процесса с увеличенной до 80 мм/ч СОЭ. У некоторых больных наступают спонтанные ремиссии. Прогноз относительно трудоспособности плохой.

Диагностика дерматомиозита


Выделено пять главных диагностических критериев дерматомиозита: симметричная и прогрессирующая слабость скелетных мышц (в процесс может вовлекаться дыхательная и глотательная мускулатуры); типичная гистологическая картина при биопсии мышц (некроз мышечных пучков с фагоцитозом, регенерация с базофилией и воспалительной экссудацией); повышение уровня креатинфосфокиназы и альдолазы в мышечной ткани; нарушение электромиограммы; характерные поражения кожи (периорбитальный отек с гелиотропом и папулы Готтрона). Для постановки диагноза дерматомиозита необходимо наличие четырех критериев, полимиозита — трех.

Дифференциальная диагностика дерматомиозита

Дерматомиозит следует дифференцировать с коллагеновыми болезнями, инфекционными (мононуклеозом, трихинеллезом, бруцеллезом, брюшным тифом), дерматологическими (нейродермитом, фотодерматозами, т оксид ермиями) и нейроинфекционными заболеваниями, саркоидозом, эндокринопатиями, миастенией гравис.

Лечение дерматомиозита

Для лечения дерматомиозита используются большие дозы глюкокортикостероидных препаратов, лучше метилпреднизолона, который в меньшей степени вызывает мышечную слабость; нежелателен триамцинолон, усиливающий миопатию. Средняя доза гормонов — 60-80 мг преднизолона или 48-64 мг метилпреднизолона ежедневно в течение длительного времени (дватри месяца) до наступления терапевтического эффекта.


зы глюкокортикостероидных препаратов должны быть адекватны остроте процесса: при остром течении — 80-100 мг преднизолона, при подостром — 60, при обострении хронического — 30-40 мг в день. После наступления терапевтического эффекта доза снижается до поддерживающей — при остром и подостром течении 30-40 мг в первый год и 20-10 — во второй и третий. Если эффект после 3-4-месячного лечения недостаточен, назначают иммунодепрессанты — циклофосфан, азатиоприн — в дозе 2 мг на 1 кг массы тела. Нестероидные противовоспалительные препараты, аминохинолиновые производные могут быть использованы при лечении дерматомиозита, последние — в течение многих лет. При остром течении дерматомиозита показан постельный режим, в дальнейшем — ЛФК, гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры, курортное лечение.

Профилактика дерматомиозита

Профилактика заболевания заключается в ранней диагностике, своевременной и активной терапии в условиях стационара, диспансерном наблюдении и адекватной поддерживающей терапии. Необходимо исключение аллергизирующих факторов, способных обострить процесс.

Причины

схема человека с жизненно важными органамиЭтиология болезни неизвестна. На базе исследований выдвинуты две теории, согласно которым, дермато- и полимиозит могут быть спровоцированы аутоиммунными процессами или вирусным поражением мышечных тканей.

Патофизиология воспалений заключается в таких изменениях:


  • повреждение клеток;
  • атрофия мышц (реже всего повреждаются мышцы лица или конечностей);
  • возможны нарушения работы внутренних органов из-за воспалительного процесса в их мышечной структуре (чаще подвержены этому глотка, верхний отдел пищевода, кишечник, желудок, сердце);
  • повышается концентрация миоглобина (негативно влияет на работоспособность почек);
  • поражение суставов;
  • воспалительные процессы в легких.

Классификация болезни

болевые очаги в суставах человекаАктуальна такая классификация:

  1. Первичный идиопатический полимиозит. Эта разновидность составляет треть всех случаев патологии, характеризуется незаметным прогрессированием в течении длительного времени, отсутствием внезапно возникших или сильно выраженных симптомов. Ослабленность мускулов начинается с проксимальных мышц конечностей (чаще в бедренной и тазовой области, плечевом поясе). Проблема может сосредоточится на одной группе мышц. Редко отмечают ноющие боли или чувствительность мышц при пальпации. У 30% пациентов зафиксированы изменения кардиологического характера, кроме того, длительная гормональная терапия усугубляет проблемы с сердцем и повышает вероятность инфаркта миокарда.

  2. Первичный идиопатический дерматомиозит — тип патологии составляет 25% всех случаев болезни. Дерматологические изменения могут быть такими: макулопапулезные высыпания, эритема (диффузная и локализованная), эксфолиативный или шелушащийся экзематозный дерматит. Поражения кожи чаще всего локализуются на лице (веки, переносица, щеки, лоб), груди, коленях и локтях, вокруг ногтевого ложа, на суставах пальцев. Высыпания могут сопровождаться отеком ткани, изъязвлением, подкожной кальцификацией.
  3. Дермато- или полимиозит + онкологические образования — составляет около 8% случаев. Злокачественные клетки могут спровоцировать болезнь или же появиться через некоторое время после ее возникновения (период до 2 лет). Этот тип миозита встречается у старшей возрастной группы населения и чаще всего сопровождается очагами онкоклеток в легких, груди, ЖКТ, яичниках.
  4. Детский дермато- или полимиозит + васкулит — 7% миозитов. Клиническая картина проявляется в виде изменения и исчезновения капилляров при их распределении, некроза кожных участков, ишемических инфарктов в ЖКТ, почках, головном мозге. Уровень смертных случаев при данном типе патологии — до 30%.
  5. Дермато- или полимиозит + коллагеновые болезни. Системные поражения соединительной ткани в сочетании с миозитами составляют 5 часть всех случаев патологии (часты сочетания со склеродермией, острым ревматизмом, ревматоидным артритом).

девушка с признаками простудыКроме такой классификации, выделяют еще и миозиты с такими сопутствующими патологиями:

  1. Инфекции (вирус Коксаки, токсоплазмоз) — зараженность сопровождается такими симптомами, как субфебрильная температура, лихорадка, отек и хроническая усталость. Со стороны мускулов симптоматика малозаметна или отсутствует вовсе. Тяжелая степень развития болезни отображается в виде проблем со стороны ЦНС (очаговые проявления, кома, бред), сердца (тахикардия).
  2. Вирусные очаговые поражения (предположительно — эпидемический паротит) — характерны некротические изменения с вовлеченностью в процесс дистальных мышц.
  3. Саркоидоз — четверть больных саркоидозом имеют в скелетных мышцах регенерирующие многоядерные миобласты, что затрудняет диагностику и часто становится причиной постановки неверного диагноза. Симптоматика, характерная полимиозиту в этом случае не проявляется.
  4. Фокальный модулярный миозит — сопровождается образованием в мышечной ткани болезненных воспаленных узелков.

Cимптомы

Симптомы патологии проявляются поэтапно и чаще всего возникают после перенесенной вирусной инфекции:

  • кожная сыпь темного цвета и эритематозного типа (при дерматомиозите);
  • образование подкожных кальцинатов (характерно для детей);
  • ослабленность проксимальных мышц;
  • полиарталгия;
  • дисфагия;
  • синдром Рейно;
  • гипертермия;
  • кашель и диспное (при поражении легких);
  • снижение массы тела;
  • общая слабость, утомляемость;
  • аритмия (при поражении сердечной мышцы);
  • рвота с кровью, нарушения целостности кишечника (при поражении ЖКТ).

Признаки миозитов зависят от области и степени поражения мышц.

Фото дерматомиозита и полимиозита

[su_spoiler title=»Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра»]

#gallery-1 { margin: auto; } #gallery-1 .gallery-item { float: left; margin-top: 10px; text-align: center; width: 33%; } #gallery-1 img { border: 2px solid #cfcfcf; } #gallery-1 .gallery-caption { margin-left: 0; } /* see gallery_shortcode() in wp-includes/media.php */

[/su_spoiler]

Диагностика

пациент на диагностикеВыявить полимиозит на раннем этапе возникновения практически невозможно из-за смазанной картины симптомов, к тому же — характерных и многим другим болезням. Для диагностики потребуется комплексное обследование у невролога, иммунолога, аллерголога, дерматолога, кардиолога и лабораторные исследования.

Критерии выявления дермато- и полимиозита:

  1. Электромиография: выявлены мелкие, короткие полифазные моторные единицы, фибрилляция.
  2. Высокий уровень мышечных ферментов.
  3. Гистология: выявлены некрозы фибрилл (1-2 типы), воспалительный экссудат, перифасциальная атрофия, фагоцитоз, большие ядра в сарколемме.
  4. Наблюдается симметричность в ослаблении мышц (передние сгибательные шеи, тазовые и плечевого пояса). Симптом прогрессирует длительное время и сопровождается дисфагией, изменениями со стороны дыхательной системы.
  5. Дерматологические симптомы: эритематозная сыпь на лице (по форме напоминающая бабочку), отек ткани, эритематозный чешуйчатый дерматит с проявлением на руках, локтях, коленных чашечках, шее и верхней части груди.

Дифференцированный диагноз проводится на основе результатов лабораторных исследований.

Лечение

преднизолонОснова терапии при дермато- и полимиозите — это комплексное применение глюкокортикоидных препаратов длительными курсами.

Самолечение недопустимо, так как гормональные средства имеют массу побочных эффектов и важен индивидуальный расчет дозировки и продолжительности курса.

Препараты, используемые для терапии:

  1. Глюкокортикоиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Доза индивидуальна. Важно, чтобы курс заканчивался постепенно — медленным снижением принимаемого количества лекарства, а не обрывался внезапно. При отсутствии эффекта, дозировку повышают или лечение дополняют другими средствами.
  2. Витамин Д, кальций — назначают в качестве вспомогательной терапии для уменьшения побочного эффекта от гормоносодержащих препаратов.
  3. Иммуносупрессанты: Азатиоприн, Метотрексат (менее эффективны — Циклоспорин, Циклофосфамид). Назначаются при малой эффективности глюкокортикоидов и позволяют уменьшить принимаемое количество последних. Курс лечения длительный, эффект заметен через 4-5 месяцев непрерывной терапии. Важно помнить, что эти лекарства подавляют функцию кроветворения, снижают иммунитет и провоцируют сбои в работе ЖКТ.
  4. Иммуноглобулинотерапия, плазмаферез — применяются при тяжелых формах патологии для повышения эффективности лекарств.
  5. Физиотерапевтические процедуры (ЛФК) для восстановления состояния мышечной ткани.

 

Кроме того, каждый организм по-своему реагирует на терапию — это требует наблюдения, своевременной коррекции курса.

Прогнозы

бабушка на приеме врачаУспех лечения во многом зависит от степени поражения организма на момент диагностирования и начала терапии. Длительная ремиссия в пятилетний период отмечается более, чем у 50% пациентов (в детском возрасте — до 80%). Но все же общая выживаемость при полимиозите и дерматомиозите в 4 раза ниже, чем среди населения в целом.

Самая высокая смертность наблюдается среди женщин (особенно пожилого возраста) при остром и тяжелом протекании.

Полимиозит и дерматомиозит сложны в диагностировании, но при выявлении на ранней стадии успешно поддаются лечению (при условии отсутствия серьезных сопутствующих патологий, например, злокачественных образований).

Общая характеристика заболевания

Дерматомиозит является комплексным заболеванием мышечной ткани неясного происхождения с характерными кожными проявлениями.

Данное расстройство встречается редко:

  • от 1 до 10 случаев на один миллион взрослых людей;
  • от 1 до 3,2 случая на одни миллион детей.

Ранее распознавание и терапия позволяют уменьшить осложнения. Корреляция данного расстройства с другими заболеваниями соединительной ткани, а также со злокачественными образованиями, делает поставку правильного диагноза крайне важной для успешного лечения. Можно ознакомиться с материалом о синдроме Лайелла.

Отсутствие четкого понимания причин возникновения дерматомиозита дополняется описанными случаями исчезновения всех симптомов без специальной терапииОтсутствие четкого понимания причин возникновения дерматомиозита дополняется описанными случаями исчезновения всех симптомов без специальной терапии

Перспектива излечения заболевания крайне мала: заболевание слабо реагирует на терапию. Высокая вероятность злокачественных новообразований осложняет терапию.

Терапевтическая цель заключается в том, чтобы поддерживать функционирование поврежденных тканей и свести к минимуму осложнения.

Этиология дерматомиозита остается неизвестной. В исследованиях с разной степенью вероятности было предположено, что причинами заболевания могут являться:

  • генетические изменения;
  • факторы внешней среды в виде вируса, инфекции, лекарства;
  • неправильная аутоиммунная реакция организма.

Средний возраст взрослых пациентов на момент постановки диагноза составляет 40 лет. На 1 мужчину с диагнозом дерматомиозит приходятся 2 женщины с этим же диагнозом.

Средний возраст несовершеннолетних пациентов с диагнозом дерматомиозит приходится на период 5 – 14 лет. Эта группа имеет лучший терапевтический прогноз, чем взрослая группа.

Лечение дерматомиозита требует комплексного подхода врачей целого ряда специальностей в зависимости от сопутствующих осложненийЛечение дерматомиозита требует комплексного подхода врачей целого ряда специальностей в зависимости от сопутствующих осложнений

Современная медицина позволила за последние 20 лет снизить смертность от этого заболевания с 50% до менее, чем 10% от всех страдающих дерматомиозитом.

Симптомы дерматомиозита

В научной медицинской литературе было описано 87 симптомов дерматомиозита.

Большая часть из них представляет собой комплексных осложнения, сопутствующие этому заболеванию. Рассмотрим самые важные симптомы более подробно. Можно ознакомиться с материалом о профилактике и лечении ринофимы.

Основные симптомы дерматомиозита включают в себя две группы:

  • кожные проявления,
  • мышечная слабость.

В научной медицинской литературе было описано 87 симптомов дерматомиозита. Большая часть из них представляет собой комплексных осложнения, сопутствующие этому заболеваниюВ научной медицинской литературе было описано 87 симптомов дерматомиозита. Большая часть из них представляет собой комплексных осложнения, сопутствующие этому заболеванию

Как правило, эти симптомы не одновременны. Вначале появляются кожные поражения, затем – поражения мышц.

  1. Кожные изменения проявляют себя в виде симметрично расположенной фиолетовой или красной (от светлых до темных тонов) сыпи, локализованной на лице, областях вокруг ногтей, на суставных сгибах пальцев, локтей и коленей, а также на груди и спине. Эти изменения составляют суть симптома Готтрона. Кожные манифестации болезни значительно предшествуют поражению мышц (с разницей от нескольких месяцев до нескольких лет).
  2. Мышечная слабость, как правило, имеет место в плечевом поясе, тазовой области, затрагивает другие скелетные мышцы. Этот симптом прогрессирует, со временем приводит к трудностям в осуществлении повседневной деятельности, например, в передвижении или в манипуляции руками. Мышечная слабость также влияет на мышцы горла, пищевода и легких. В комплексе мышечный симптом может привести, помимо перечисленного выше перечня:
  • к дисфонии (изменение или исчезновение голоса);
  • к дисфагии (трудности или невозможности глотать);
  • к затруднению дыхания и другим проблемам дыхательного аппарата;
  • к мышечным болям.


Средний возраст взрослых пациентов на момент постановки диагноза составляет 40 летСредний возраст взрослых пациентов на момент постановки диагноза составляет 40 лет

Сопутствующие симптомы дерматомиозита включают в себя:

  • кардиомиопатию;
  • инфаркт миокарда;
  • пневмонию, развивающуюся на фоне слабости дыхательных мышц;
  • фиброз;
  • атрофию мышечной ткани;
  • кальциноз мышечной ткани;
  • поражения суставов, ведущие к болям и ограничению подвижности;
  • поражения желудочно-кишечного тракта;
  • воспаление глаз, нистагм, атрофия зрительного нерва и другие глазные осложнения;
  • злокачественные новообразования.

Ранее распознавание и терапия позволяют уменьшить осложненияРанее распознавание и терапия позволяют уменьшить осложнения

Диагностика

  1. Анализ крови показывает высокую концентрацию мышечных ферментов креатина киназы и альдолазы, что указывает на повреждение мышц.
  2. Иммунологическое исследование способно выявить специфические антитела, говорящие об аномальной аутоиммунной реакции.
  3. Магнитно-резонансная томография позволяет диагностировать наличие воспалений мышечной ткани.
  4. Биопсия мышечной ткани как инструментальный метод подтверждения диагноза.

Мышечная ткань человека (видео)

Лечение

Лечение дерматомиозита требует комплексного подхода врачей целого ряда специальностей в зависимости от сопутствующих осложнений. Лечение при необходимости включает в себя три составляющие:

  • физическую терапию;
  • медикаментозное лечение;
  • хирургическое вмешательство.

Дерматомиозит является комплексным заболеванием мышечной ткани неясного происхождения с характерными кожными проявлениямиДерматомиозит является комплексным заболеванием мышечной ткани неясного происхождения с характерными кожными проявлениями

Рассмотри более подробно каждый пункт.

  1. Физическая терапия направлена на предотвращение атрофии мышц, особенно актуальна для пациентов с кальцинозом. Она может быть сосредоточена на пассивном растягивании мышц или может включать в себя активные физические упражнения, которые противостоят нарастающей атрофии. При поражении мышц горла назначаются специальные упражнения с целью компенсации дегенеративных изменений.
  2. Медикаментозное лечение дерматомиозита включает в себя:
  • иммуносупрессивное лечение;
  • лечение препаратами, специфически направленными на определенные функции организма, против конкретных осложнений и т.д.;
  • внутривенное введение иммуноглобулина, содержащего здоровые антитела, которые могут блокировать собственные антитела, повреждающие мышцы и кожу больного – для эффективного воздействия требуются регулярно;
  • хирургическое вмешательство применяют, например, для удаления болезненных отложений кальция;
  • гормонозависимое лечение кортикостероидными препаратами.

Прогноз

Отсутствие четкого понимания причин возникновения дерматомиозита дополняется описанными случаями исчезновения всех симптомов без специальной терапии. В этих случаях мышечная слабость, кожные проявления и другие сопутствующие симптомы дерматомиозита медленно развивались, после чего исчезали сами по себе и больше не повторялись.

В подавляющих случаях дерматомиозит является заболеванием, которое сложно поддается терапии. Злокачественные новообразования, сердечная и легочная недостаточности, инфекции представляют наиболее распространенные причины смерти от этого заболевания.

При раннем выявлении дерматомиозита выживаемость среди взрослых составляет 80% в течение первых 5 лет и 73% –  в течение 8 лет. Для детской группы больных показатель смертности ниже – от 3% до 10% – при этом у 2/3 детей развиваются тяжелые осложнения в виде кальциноза.

В заключение отметим банальную истину, которая, как никогда, актуальная для данного заболевания. Ранняя диагностика на стадии кожного дерматита делает возможным, если и не излечение, то значительное замедление прогресса дерматомиозита, а также периоды продолжительной ремиссии.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock detector