Спина бифида (расщепление позвоночника) — лечение, симптомы, причины, диагностика | Центр Дикуля

.kc_gotop{ display:block; text-align:right; } .sub_1 {margin-left:40px;} .kc-title{ font-style:italic; padding:10px 0 10px; } .freetop {padding: 5px; color: #57B528; font-weight: bold;} .kc_title {font-size: 24px; color:#333; margin-bottom: 12px;} .soderzhanie {margin-bottom:20px; color:#aaa; border-left: 3px solid #EDEDED; padding-left: 20px; margin-left: 20px;} .soderzhanie a { color: #2666B6; text-decoration: none; border-bottom: 1px dashed #D3D3D3;} .soderzhanie a:hover { border:0;} .soderzhanie li { margin-bottom: 3px;}

Пороки развития плода – то, чего больше всего боятся любые родители. Особенно если это касается центральной нервной системы. В норме вся нервная система плода закладывается в виде пластинки в области спины, которая затем приобретает форму трубки.

Спина бифида причины


Нервная трубка – это основа спинного мозга, который сохраняет некоторые черты её строения, и головного мозга, который претерпевает большие изменения во время эмбрионального развития. Нервная пластинка образуется на третьей неделе эмбрионального развития, к концу второго триместра центральная нервная система почти полностью сформирована.

Зачатки будущего позвоночника формируются вокруг нервной трубки и полностью зависят от её строения. Тело и дуга позвонка развиваются из разных зачатков и срастаются, образуя позвоночный канал вокруг спинного мозга. Если происходит сбой в развитии нервной трубки, он отражается и на состоянии позвоночника, нарушая объединения тела и дуги позвонка.

В свою очередь, развитие позвоночника оказывает влияние на формирование нервной трубки. Последствия нарушения этих процессов могут быть от почти незаметных до опасных для жизни.

Что такое спина Бифида?

Spina bifida – это нарушение формирования нервной трубки, которое приводит к неправильному развитию позвоночника и спинного мозга.

Проявляется оно тем, что между телом и дугой позвонка имеется зазор, который может быть прикрыт мышцами и фасцией, но этого может оказаться недостаточно, и в образовавшийся дефект выпирают оболочки или нервная ткань спинного мозга. Заболевание может проявляться в разной степени и иметь различную степень опасности для жизни и здоровья ребёнка.

Особенности


Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития, но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.

В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.

Формы

Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.

Бывают:

  1. Скрытая форма или Spina bifida occulta проявляется наличием небольшого дефекта позвоночника – дуги позвонков не полностью сращены с телами. Спинной мозг и его оболочки не повреждены. У пациента нет неврологических симптомов, а часто нет и симптомов со стороны костной системы, и обнаружение дефекта позвоночника происходит случайно на рентгенограмме.
  2. Менингоцеле. Кроме дефекта позвоночника, нарушено формирование спинного мозга и его оболочек. В дефект костной ткани выпирают оболочки спинного мозга, могут попадать корешки и часть нервов, что вызывает различные нарушения в области, которую иннервируют эти нервы и ниже.
  3. Менингомиелоцеле. В дефект костной ткани и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга. Это считается самой тяжёлой формой, так как есть значительные двигательные и чувствительные нарушения, делающие пациента инвалидом с самого рождения.

Характеристика явной формы

К явным относят проявления менингоцеле и менингомиелоцеле (спинномозговой грыжи). Их общая черта – наличие не только дефекта костной ткани, но и выпирающих в него оболочек спинного мозга и в некоторых случаях – нервной ткани.

formi-spini-bifida

В самом лёгком случае менингоцеле представляет собой мешочек из твёрдой, паутинной и мягкой оболочек спинного мозга, заполненный ликвором и выступающий в дефект костной ткани.

При этом нарушается циркуляция ликвора, что может вызвать значительные неврологические нарушения. Часто такой порок развития сочетается с гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из желудочков головного мозга).

В грыжевой мешочек могут попадать корешки спинномозговых нервов и тогда нарушается чувствительность и/или движения в иннервируемой ими области и ниже.

Этот дефект поддаётся лечению, если его провести ещё в раннем возрасте. Если этого не сделать, то ребёнок может остаться инвалидом.


При менингомиелоцеле в грыжевой форме мешочек попадает часть спинного мозга. Это не только вызывает нарушение функций органов, который иннервирует поражённый участок и ниже, но и приводит к необратимым изменениям структуры спинного мозга, так что даже при своевременно проведённой операции полного восстановления не происходит.

В самом тяжёлом случае такой дефект развития не прикрыт кожей, нервная ткань остаётся на уровне развития эмбриональной нервной пластики. Такой порок является практически неизлечимым.

Характеристика скрытой формы

Эта самая лёгкая из возможных форм течения заболевания. Скрытой она называется потому, что её симптомы незначительны, а могут и не проявляться до взрослого возраста. В этом случае имеется только костный дефект, но его размеры невелики, а мышечная ткань и фасция надёжно прикрывают его и грыжи спинного мозга не образуется.

Как правило, такой дефект встречается в области поясницы или крестца и проявляется различными кожными аномалиями, болями в пояснице. Нарушения чувствительности ног или органов малого таза встречаются редко. Заболевание обычно выявляют при рентгенографии поясничной области.

Причины и патогенез спины бифида

К порокам развития нервной трубки приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь — это генетическая предрасположенность. Вероятность рождения ребёнка с нарушением формирования нервной трубки выше в том случае, если родители ребёнка или кто-либо из родственников страдает этим заболеванием в скрытой форме. Второй ребёнок у женщины, уже имеющей ребёнка со spina bifida может родиться с таким же дефектом.


Второй важный фактор – употребление матерью противосудорожных препаратов. Карбамазепин, вальпроевая кислота и другие препараты, назначаемые при эпилепсии и некоторых других психических заболеваниях, нарушают обмен фолиевой кислоты в организме.

Также имеет значение образ жизни будущей матери – недоедание, авитаминоз, сахарный диабет и курение у матери значительно повышают риск развития патологии. Все эти факторы могут сочетаться друг с другом.

О том, почему не происходит нормального закрытия нервной трубки, существует несколько версий. Одни специалисты полагают, что это происходит из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, другие – что происходит остановка роста или, наоборот, чрезмерный рост нервной трубки. Какая из них наиболее точна, до сих пор не установлено.

Симптоматика и особенности

Проявления spina bifida зависят от формы заболевания и могут варьироваться от кожных аномалий при скрытой форме, которые сложно связать с патологиями позвоночника до тяжёлых поражений нервной системы.

У детей


spina-bifida

Скрытая форма порока развития нервной трубки у детей обычно не проявляется. В редких случаях ребёнок может научиться ходить позже, чем его сверстники, но это не обязательно.

Менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.

В отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.

Если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.

Ребёнок в таком случае не способен научиться ходить, если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.

Менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). Если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.

Пороки нервной трубки в грудном и шейном отделе практически не встречаются, так как часто несовместимы с жизнью.

У взрослых

У взрослых чаще всего встречается скрытая форма. Она не вызывает существенных двигательных нарушений, но возможны боли в пояснице, избыточное оволосение и сосудистые звёздочки на коже. Дефект может пальпироваться.


Менингоцеле у взрослых сопровождается недержанием мочи и кала, нарушением половой функции, зонами выпадения чувствительности на ногах, неустойчивой походкой или отсутствием произвольных движений в ногах.

В тяжёлых случаях пациент передвигается на инвалидном кресле. Даже если пациенту в детстве была проведена операция, некоторые из признаков спинномозговой грыжи могут остаться на всю жизнь. Дети с менингомиелоцеле редко доживают до взрослого возраста, поэтому такая форма заболевания у взрослых практически не встречается.

Диагностика спины бифида

Диагностику этого заболевания проводят в несколько этапов. При планировании беременности необходима консультация медицинского генетика. Если женщина принимает противосудорожные препараты, нужно проконсультироваться с неврологом об изменении схемы лечения и обязательно начать приём фолиевой кислоты ещё до зачатия.

Во втором триместре беременности делается анализ на содержание в крови α-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы. Если результаты этих анализов вызывают подозрение, делаются повторные анализы. Если результат подтверждён, ставится вопрос о прерывании беременности.

Лечение спины бифида

vrednie-privichki


Лечение этой патологии хирургическое. При менингоцеле производится вправление грыжи, если она включает нервные корешки – их приходится аккуратно вправлять на место. Затем дефект костной ткани закрывается мышцами и фасцией.

Чем раньше проведена такая операция, тем больше у ребёнка вероятность вырасти здоровым.

Современные технологии позволяют проводить её уже у новорожденных. Скрытая форма лечения не требует, но необходимо наблюдение педиатра и невролога.

Причины

Причины разнообразны и до конца не изучены. Наследственная теория не доказана, ведь большая часть детей рождена от родителей, не имеющих данного порока, и, наоборот, большинство родителей со спина бифида рожают здоровых детей. Основную роль в развитии порока на данный момент отводят таким тератогенным факторам как перенесенные плодом внутриутробные инфекции, алкоголизм и другие интоксикации плода, воздействие ионизирующего и рентгеновского излучения.

По всей видимости, значение имеет также возраст родителей, прежде всего, матери. По данным статистики выше вероятность рождения ребенка с данным пороком у матерей старше 35 лет, особенно если это первые роды. Однако полноценного исследования не проводилось. Также не имеет под собой основания выявление расовой предрасположенности к заболеванию.

Симптомы


Чаще всего порок протекает бессимптомно. Особенно это касается случаев, когда дефект имеет незначительное распространение на одну дужку позвонка и не сопровождается патологией вещества спинного мозга, в таком случае еще принято использовать термин spina bifida occulta – скрытый дефект. Иногда же симптомами заболевания являются участки пигментации или избыточного оволосения на коже по уровню дефекта.
Спина бифида
Также, если порок захватывает ткань спинного мозга, имеет место расщепление спинного мозга, выпячивание его оболочек (менингоцеле), тем более выпячивание оболочек непосредственно с веществом спинного мозга (менингомилелоцеле) имеют место более выраженные симптомы. К ним следует отнести боли в спине, тазовые нарушения (недержание мочи, кала, запоры, подтекание мочи и т.п.), чувствительные нарушения в ногах и т.д.
Иногда, особенно при высоком уровне спина бифида, вследствие блока ликворного оттока развивается гидроцефалия. В таком случае имеют место быть все симптомы, характерные для гидроцефалии и отека мозга (распирающие головные боли, чаще по утрам и сопровождающиеся тошнотой и рвотой, головокружение и т.д.).

При сочетании спина бифида с менингомиелоцеле и другими пороками развития плод часто нежизнеспособен.

Диагностика

Спина бифидаБолее чем в 90% случаев порок является случайной рентгенологической находкой, а проявления, которые послужили причиной для обследования, имеют другую причину.


нако, несмотря на это, принято приписывать спина бифида многие проблемы, такие как боли в спине, напряжение мышц поясницы и других отделов, чувствительные расстройства. Во многих случаях это не так, хотя полностью исключить или подтвердить причастность порока к этим проявлениям обычно бывает невозможно.

На данном уровне развития УЗИ-диагностики спина бифида с менингомиелоцеле может определяться по УЗИ во время плановых скринингов при беременности. В некоторых случаях такая находка будет служить показанием для медицинского аборта.

В целом, спина бифида видна как на обычных рентгенологических снимках, так и на более полноценном нейровизуализационном обследовании (МСКТ, МРТ), которое способно оценить наличие патологии спинного мозга и его оболочек.

Лечение

Лечение заболевания неспецифическое. Используются стандартные средства лечения вертеброгенных болевых синдромов: НПВС, миорелаксанты, нейропротекторные средства, физиотерапевтические методики, ЛФК. Массаж и, в особенности, мануальная терапия пациентам со спина бифида назначается с осторожностью в силу возможного травмирования в местах незарощения дужек. В тяжелых случаях, при наличии менигоцеле, имеет смысл проведение нейрохирургических вмешательств.

Причины

Развитие такого заболевания у плода может быть связано с большим количеством факторов. Вопреки общественному мнению, наследственность играет незначительную роль в структуре заболевания – около 3%, по данным профессора А.И. Давыдова. Рассмотрим наиболее значимые причины:

  1. неправильная предгравидарная подготовка – под этим термином подразумевается отсутствие или недостаточность обследования и лечения будущих родителей перед зачатием. Этот фактор имеет наибольшее значение, по мнению неонатологов. Хронические очаги инфекции в любых органах (гастриты, уретриты, хронические пиелонефриты и так далее) оказывают негативное влияние на течение беременности и развитие зародыша. Важно отметить, что имеет значение не только санирование очагов матери, но и отца;
  2. перенесенная инфекция во время беременности матери (большое значение играют эпизоды лихорадки);
  3. наличие у матери сахарного диабета повышает риск этого заболевания;
  4. неблагоприятные факторы внешней среды;
  5. воздействие тератогенных (вредных для плода) факторов – солей тяжелых металлов, табачного дыма, алкоголя, токсических препаратов, наркотических веществ и так далее.

Хорошая предгравидарная подготовка матери позволяет в 90-100% случаев избежать формирования врожденных пороков, в том числе спины бифида. Поэтому лучшей профилактикой этого заболевания является планирование беременности и полное обследование будущих родителей перед зачатием.

Механизм развития

Известно, что этот порок формируется из-за неполного закрытия нервной трубки. Этот процесс протекает на 4-й неделе беременности, соответственно воздействие неблагоприятных факторов в этот период гестации, значительно увеличивает риск возникновения порока. В более поздние сроки, этот процесс находит отражение в виде открытого позвоночного канала. Наличие дефекта в стенке провоцирует выход оболочек спинного мозга и собственно нервных структур. Именно это обуславливает формирование клинической картины.

Классификация

Главным критерием, который положен в классификацию этого порока, является выраженность дефекта и клинической картины. Выделяют три группы:

  • spina bifida cistica – тяжелая форма заболевания, когда формируется кистозный дефект в виде спинномозговой грыжи. В зависимости от уровня повреждения, может происходить выход менингеальных оболочек, спинного мозга или «конского хвоста» из полости канала. Часто сопровождается характерной клинической картиной;
  • spina bifida occulta – латентная форма патологии, которая не сопровождается формированием грыжи и, как следствие, симптомов;
  • spina bifida aperta – редкая форма порока, когда происходит образование не только дефекта в позвоночном канале, но и недоразвитие спинного мозга на этом уровне. В 100% больной инвалидизируется.

Спина бифида - что это?

Симптомы

Клиническая картина зависит от формы заболевания и локализации поражения. Наиболее часто, формируется дефект на уровне первого крестцового позвонка. Поэтому наиболее актуально рассмотреть, что это такое спина бифида S1, и какие могут быть клинические симптомы.

Основной жалобой больного будет острая боль в месте дефекта. Она может быть средней или высокой интенсивности, режущего или колющего характера. Болевой синдром очень локализован, как правило, он не отражается в другие части тела.

При образовании дефекта в других отделах позвоночника, могут возникать грубые неврологические симптомы, такие как: параличи/парезы, утрата/снижение чувствительности, парестезии, гиперпатии и так далее.

Важно отметить, что спина бифида у взрослых выявляется крайне редко, так как лечение проводится в раннем возрасте.

Спина бифида у взрослых

Диагностика

Помимо сбора анамнеза и жалоб, важно проводить объективный осмотр и инструментальное исследование. Кистозная форма порока хорошо видна при внешнем осмотре пациента. В этом можно убедиться, просмотре в фото спина бифида цистика. Однако для подтверждения диагноза важно проводить рентгенографию или КТ.

Лечение

Исправить открытый дефект можно только оперативным методом. Рекомендуется сделать это в первые 24 часа после рождения. Одновременно с эти подключают антибактериальные препараты, для предотвращения попадания бактерий (особенно в нервные пути).

Spina bifida occulta лечиться симптоматически. Используют физиотерапевтические процедуры улучшающие кровоснабжение (парафиновые аппликации, прогревание) и обезболивание в виде блокад.

Последствия

Латентная форма порока не имеет существенного отражения на жизнь пациента, так как симптомы, обычно, практически не проявляются. При возникновении кистозной формы и spina bifida aperta выше сакрального отдела позвоночника, риск инвалидизации составляет около 70%.

Последствия спина бифида у детей могут быть необратимыми, поэтому важно своевременно выявить порок и выбрать адекватную тактику лечения. Это позволяет значительно улучшить качество жизни пациентов в будущем и снизить риск развития грубых неврологических симптомов.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock detector